Фиброз легких - симптомы, лечение, причины болезни, первые признаки

Фиброз легких — симптомы, лечение, причины болезни, первые признаки

У жены наследника норвежского престола нашли неизлечимую болезнь легких

Супруга наследника престола Норвегии кронпринца Хокона кронпринцесса Метте-Марит страдает от редкого заболевания легких — легочного фиброза, сообщается на сайте королевского дома Норвегии.

Это болезнь, при которой в легких образуется рубцовая ткань, что приводит к нарушению дыхательной функции легких и ухудшению насыщения крови кислородом.

«Пока не ясно, связана ли эта легочная болезнь с каким-либо аутоиммунным заболеванием или есть другие причины, лежащие в основе изменений ткани легких», — говорится в сообщении.

Легочный фиброз неизлечим, однако течение болезни можно замедлить. «В течение ряда лет у меня на регулярной основе возникали проблемы со здоровьем, и теперь мы знаем больше об их причинах», — приводятся в сообщении слова наследной принцессы. По словам Метте-Марит, это также означает, что в ее рабочем графике будут периоды без официальных мероприятий из-за необходимости проходить лечение.

«Хотя такой диагноз в разы ограничивает мою жизнь, я рада, что болезнь была обнаружена так рано. Моя цель по-прежнему состоит в том, чтобы работать и участвовать в официальной программе как можно больше», — заключила кронпринцесса.

По словам лечащего врача Метте-Марит профессора Кристиана Бьёро, тот факт, что болезнь была обнаружена на ранней стадии, делает прогноз по здоровью принцессы благоприятным.

Согласно данным Национальной службы Великобритании легочным фиброзом чаще страдают люди 70–80 лет, он редко встречаются у людей младше 50 лет. Болезнь может быть связана с воздействием некоторых внешних факторов (влияние металлической или древесной пыли, вирусные инфекции, курение), равно как и появляться по неустановленным причинам.

Лечение подразумевает прием препаратов, замедляющих появление рубцовой ткани в легких, лечебную физкультуру, улучшающую насыщение крови кислородом, и некоторые другие вспомогательные меры. Единственным способом радикально продлить жизнь таких пациентов служит трансплантация легких.

Продолжительность жизни людей, страдающих фиброзом, сильно варьируется. До появления таких препаратов, как пирфенидон и нинтеданиб, замедляющих образование рубцов, около половины больных легочным фиброзом жили менее трех лет после постановки диагноза, примерно каждый пятый жил дольше пяти лет.

Кронпринц Хокон из династии Шлезвиг-Гольштейн-Зондербург-Глюксбург — первый в очереди наследников норвежского престола. У них с Метте-Марит двое детей: принцесса Ингрид Александра и принц Сверре Магнус, занимающие в списке претендентов на престол второе и третье места соответственно. Кроме того, еще до брака с Хоконом Метте-Марит родила сына Мариуса Борга, который не получил никакого титула и считается пасынком кронпринца.

Одышка может быть смертельно опасной

Даже самый эрудированный врач может не знать, что означает аббревиатура ИЛФ. Между тем за ней скрывается опасное и быстро прогрессирующее заболевание, которое приводит к образованию рубцов в легких, затрудняет поступление кислорода в организм. Диагностировать идиопатический легочный фиброз непросто даже опытным специалистам, в то время как это заболевание опасней многих видов рака.

Для повышения осведомленности о заболевании и оказания помощи пациентам в конце сентября во всем мире проходила Международная неделя ИЛФ. Об особенностях выявления заболевания, его течении и возможностях терапии порталу Medestnik.ru рассказал директор ФГБУ «Научно-исследовательский институт пульмонологии» ФМБА России, профессор Александр Аверьянов.

Пациентов значительно больше

— Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) – орфанное (редкое) заболевание, при котором фиброзные изменения в виде рубцов и уплотнения легочной ткани препятствуют нормальной работе легких. В результате повреждения и гибели альвеол легочная ткань рубцуется и уплотняется, альвеолы не могут достаточно расширяться, что приводит к снижению количества поступающего в кровь кислорода. Заболевание имеет прогрессирующее течение: в результате развития дыхательной недостаточности наступает смерть. Пятилетняя выживаемость обычно не превышает 30%.

Александр Вячеславович, как проявляет себя заболевание?

Читайте также:  Санкт-Петербургское государственное бюджетное учреждение здравоохранения «Городская больница № 33»

— Это сухой кашель, одышка при физической нагрузке и легочные шумы при аускультации, напоминающие хруст целлофана – они характерны и для многих других респираторных и сердечно-сосудистых заболеваний. Это объективно затрудняет диагностику ИЛФ. У большинства терапевтов и даже пульмонологов нет достаточного опыта диагностики и лечения этого заболевания именно в силу редкости и малоизученности болезни. Поскольку симптомы ИЛФ встречаются при более распространенных заболеваниях, пациенты сначала обращаются к терапевтам, кардиологам, фтизиатрам. Как следствие, более чем в 50% случаев первично ставят совершенно другой диагноз: пневмонию, ХОБЛ, сердечную недостаточность. Но назначаемая терапия не помогает и не может помочь, а в некоторых случаях даже вредит.

С момента обращения к врачу до правильной постановки диагноза в среднем проходит более года, а за это время болезнь прогрессируют, фиброзные процессы в легких нарастают, все больше затрудняя дыхание, приводя к инвалидизации и ранней смерти. Известно даже множество случаев, когда правильный диагноз так и не удавалось поставить до самой гибели пациента. Из-за этого болезнь считается более редкой, чем есть на самом деле.

А сколько человек в России болеет идиопатическим легочным фиброзом?

— Официально зарегистрировано около 600 пациентов с ИЛФ. Но, судя по эпидемиологии, в стране их значительно больше: фактически около 10-15 тысяч. Трагическое следствие этой статистической неточности – недостаточное внимание к проблеме заболевания и соответственно недофинансирование нозологии.

Выделенных средств нет

— Какова в России сумма государственного финансирования борьбы с ИЛФ? И каким должен быть объем средств, если исходить из реального числа больных?

— Вопрос государственного финансирования лечения ИЛФ подняли совсем недавно, когда в России были зарегистрированы инновационные антифибротические препараты, позволяющие замедлить прогрессирование болезни и продлить жизнь. Поэтому выделенных средств или госпрограмм для лечения этих пациентов в большинстве регионов, к сожалению, нет. Тем не менее в Московской области и частично в Москве уже есть положительный опыт: больные получают один из препаратов за счет средств местных бюджетов. К сожалению, большинство пациентов с ИЛФ не могут позволить себе приобретать эти препараты самостоятельно, ведь приблизительная стоимость месячного лечения составляет около 200 тыс. рублей.

До недавнего времени в России не было эффективных антифибротических препаратов для лечения ИЛФ, и врачи были вынуждены назначать системные стероиды, которые не только не эффективны, но и опасны. Прогноз ИЛФ был крайне неблагоприятным, средняя продолжительность жизни больных от момента постановки диагноза составляла 3,5 года. Исследования нового направления лечения ИЛФ свидетельствуют о возможности не только существенно продлевать жизнь таких пациентов, но и улучшать ее качество. Весной в России появился антифибротический препарат для лечения идиопатического легочного фиброза – пирфенидон.

Около 400 из 600 зарегистрированных пациентов в России прямо сейчас остро нуждаются в инновационной терапии, которая могла бы продлить их жизнь и повысить ее качество. При этом, как я сказал, многие больные зачастую ее не получают. И не только из-за нехватки финансирования для лечения данной нозологии, дело еще и в недостаточной осведомленности общества (и даже врачей) о заболевании. Следствием такой ситуации становится отсутствие выделенного финансирования, из-за чего даже пациенты с правильно поставленным диагнозом не могут позволить себе адекватную терапию. Стандартные схемы лечения ИЛФ, основанные на применении глюкокортикостероидов (ГКС) и цитостатиков, не позволяют эффективно бороться с данной патологией. Инновационные же препараты для антифибротической терапии не оплачиваются ни по одной из государственных программ. В результате погибают пациенты, жизнь которых можно было бы продлить: 60% диагностированных больных не получают лечение вовремя.

Читайте также:  Выделение жидкости из пупка 2 ответов, 35 комментариев

Что касается необходимого объема финансирования, то для каждого из ныне живущих пациентов с доказанным диагнозом ИЛФ требуется не менее 2,4 млн рублей в год. Деньги существенные, особенно для бюджетов дотационных регионов. Тем не менее совсем недавно антифиброзные средства были предложены Минздравом для введения в перечень ЖНВЛП на 2018 год, и есть надежда, что ситуация начнет исправляться.

Без права на ошибку

Какие пути вы видите для лучшего выявления и диагностирования заболевания? Какие симптомы должны насторожить врача первичного звена?

— Трудности в процессе выявления ИЛФ у пациентов можно преодолеть повышением уровня знаний врачей. Несмотря на то, что это достаточно редкое заболевание, особенности его течения, быстрое прогрессирование и развитие необратимых фиброзных изменений в легких не оставляют специалистам права на ошибку. Врачам первичного звена, терапевтам и кардиологам необходимо помнить, что среди пожилых, куривших ранее людей (преимущественно мужчин), жалующихся на одышку и малопродуктивный кашель, могут быть и пациенты с ИЛФ. Яркими и довольно частыми симптомами этой болезни являются изменения ногтевых фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» и «часовых стекол», а также звучная крепитация в заднебазальных отделах легких при аускультации. Такие пациенты обязательно должны быть дообследованы методами спирометрии и компьютерной томографии грудной клетки. Снижение жизненной емкости легких — очень важный функциональный признак заболевания.

Осведомленность специалистов по компьютерной томографии об особенностях интерстициальных заболеваний легких играет ключевую роль в диагностике ИЛФ. С помощью этого исследования выявляется соответствие комплексу специфических рентгенологических признаков. Однако поставить окончательный диагноз врачу первичного звена очень трудно. Порой даже пульмонолог самостоятельно не может этого сделать, не прибегая к биопсии легкого. Но даже имея гистологический материал, не всякий морфолог готов дать правильное заключение. Таким образом, проблема комплексная.

Какая работа ведется с врачами в этом направлении?

— Конечно, требуется последовательное обучение как врачей первичного звена, так и пульмонологов по данной проблеме. Необходимо отказаться от термина «фиброзирующий альвеолит», за которым скрывается целый ряд заболеваний, имеющих разное течение, прогноз и требующих принципиально разных подходов к лечению. Российским респираторным обществом в прошлом году подготовлены клинические рекомендации по диагностике и лечению ИЛФ, которые находятся в открытом доступе. НИИ пульмонологии ФМБА России с сентября 2017 года предоставил возможность стажироваться морфологам с обучением по диагностике и дифференциальной диагностике интерстициальных заболеваний легких. На мой взгляд, назрела необходимость подготовки медицинского стандарта по ведению больных ИЛФ.

Фиброз легких

Заболевание, при котором происходит замещение легочной ткани соединительной, носит название фиброз легких. Этот недуг вызывает серьезные сбои дыхательной функции. При этом у больного происходит растяжение легочных тканей, из-за чего снижается их эластичность. Заболевание вызывает необратимые патологические изменения, которые сильно влияют на качество жизни человека. Полностью избавиться от проблемы невозможно, так как соединительная фиброзная ткань не регенерируется в обычную. Однако можно приостановить развитие заболевания, что выполняется с помощью современных методик вполне успешно.

Фиброз делят по степени распространенности патологических изменений на несколько стадий:

  • Пневмофиброз. При этой форме заболевания соединительная ткань в умеренной степени чередуется с неизмененной легочной.
  • Пневмосклероз. При этой форме патологическим изменениям подвергается большая часть легочной ткани.
  • Цирроз легких. Об этой стадии говорят, когда происходит полное замещение тканей. При этом также повреждаются сосуды легкого.

Заболевание может быть как одно-, так и двусторонним. Недуг нельзя оставлять без внимания, ведь в запущенной стадии он может спровоцировать серьезные осложнения.

Причины фиброза легких

Заболевание делят на два основных типа: интерстициальный и идиопатический. Вызывают их различные причины. Идиопатический фиброз легких считается самой загадочной формой болезни. Ученые до сих пор не могут выяснить, что его провоцирует. Есть предположение, что он вызывается недостатком полноценного здорового сна. Интерстициальная же форма недуга возникает из-за следующих основных причин:

  • хронические воспалительные заболевания;
  • аллергии, не подающиеся лечению;
  • длительное вдыхание пыли и загрязненного воздуха;
  • облучение организма;
  • гранулематозные болезни легких;
  • туберкулез;
  • пневмония.
Читайте также:  Как и почему меняется вкус грудного молока

Какой врач лечит фиброз легких?

Чем раньше пациент начнет бороться с болезнью, тем быстрее он сможет ее победить. Однако многие даже не знают, какой врач лечит фиброз легких. Справиться с заболеванием поможет пульмонолог. Этот доктор специализируется на лечении недугов легких. На первом приме доктор проведет осмотр больного, а также уточнит:

  1. Страдает ли человек от хронических заболеваний?
  2. Когда появились первые симптомы?
  3. Были ли у него воспалительные заболевания легких?
  4. Есть ли аллергия на лекарственные препараты?
  5. Чем болел человек последний раз?

Полученные в ходе опроса данные помогут врачу более точно определить причину проблемы. Затем врач может направить человека на дополнительные лабораторные или инструментальные обследования. Результаты также будут использованы им при разработке схемы лечения пациента.

Лечение фиброза легких

Терапию выбирают в зависимости от стадии развития заболевания и его сложности. Как правило, на первых этапах развития фиброза легких его лечение может быть ограничено немедикаментозными методами. Главным из них считают кислородную терапию. Ингаляции проводятся с помощью специальных аппаратов. Метод помогает:

  • улучшить общее состояние;
  • справиться с одышкой;
  • улучшить работоспособность.

Медикаментозная терапия включает в себя прием глюкокортикостероидов, антифиброзных препаратов и цитостатиков. Лечение лекарственными средствами достаточно длительное. Оно может занимать как 12 недель, так и 6 месяцев. Однако такой продолжительный прием препаратов способен не лучшим образом сказаться на здоровье человека. Например, после полного курса глюкокортикостероидов у человека могут возникнуть проблемы с давлением, обменом кальция или обострение язвенной болезни желудка.

В более сложных случаях остановить развитие заболевания можно только хирургическим путем. Оперативное лечение выполняется при тотальном фиброзе, когда изменениям подвергается вся легочная ткань. Удаление пораженного легкого или трансплантация органа назначается при:

  • тяжелой дыхательной недостаточности;
  • снижения объема легких;
  • развитии гипоксии;
  • снижении более чем в 2 раза диффузной способности легких.

Каждые 3 месяца должен проходить осмотр у пульмонолога пациент с таким диагнозом. При фиброзе легких лечение сегодня проходит достаточно успешно, однако больному придется строго следовать всем указаниям специалиста.

Что если не лечить фиброз легких?

Заболевание может протекать как в острой, так и в хронической форме. Многие интересуются: что если не лечить фиброз легких? Стоит отметить, что заболевание достаточно серьезное, оно может привести даже к летальному исходу. Поэтому лечить его нужно как можно раньше. Фиброз может стать причиной развития таких серьезных осложнений как:

  • экссудативный плеврит;
  • гипоксемическая кома;
  • пневмоторакс;
  • тяжелая дыхательная недостаточность.

Самой опасной считается острая форма фиброза. Заболевание развивается очень стремительно, и уже через 2 месяца человек может умереть. Лечение в домашних условиях неприемлемо.

Продолжительность жизни при фиброзе легких

Согласно статистическим исследованиям, страдают от этого недуга преимущественно мужчины. Лишь у 2 из 10 больных диагностируют острую форму фиброза легких, при которой продолжительность жизни составляет только 1 год. При этом состояние человека резко ухудшается. У него появляется сильная одышка, он резко теряет вес (до 15 кг за 5 месяцев), а также испытывает тяжелую дыхательную недостаточность.

Персистирующий фиброз, как правило, развивается не столь стремительно. Симптомы его также выражены менее ярко. При таком диагнозе человек может прожить около 5 лет. Наиболее благоприятной формой считается медленно прогрессирующий фиброз легких, при котором продолжительность жизни человека составляет до 10 лет.

Ссылка на основную публикацию
Фенилкетонурия — причины, симптомы, диагностика и лечение
Что такое фенилкетонурия, клинические рекомендации Природа не устаёт удивлять своей мудростью и щедростью. Одним она дарит радость иметь здоровых детей,...
Ушиб руки что делать при сильном ушибе при падении или ударе, опухла рука, как лечить в домашних усл
Что делать при ушибе руки Травма руки —, достаточно частое явление. При падении человек выставляет верхние конечности инстинктивно, чтобы опереться...
Ушные капли — недорогие и эффективные (список с ценами)
Ушные капли в Москве На сайте продавца доступен бесплатный номер 8-800.Для перехода на сайт нажмите "В магазин" На сайте продавца...
Фестал и мезим что выбрать; для чего нужен мезим; Лекарственные препараты
Мезим и Фестал — в чем разница? Количество ферментных препаратов в аптеках сейчас исчисляется десятками. От самого дешевого отечественного «Панкреатина»...
Adblock detector