Рабдомиосаркома 4 стадия 2

Рабдомиосаркома 4 стадия 2

Материалы конгрессов и конференций

II РОССИЙСКАЯ ОНКОЛОГИЧЕСКАЯ КОНФЕРЕНЦИЯ

«Современные тенденции развития лекарственной терапии опухолей»

ЛЕЧЕНИЕ ПРОГНОСТИЧЕСКИ НЕБЛАГОПРИЯТНЫХ ФОРМ САРКОМ У ДЕТЕЙ

М.Я .Янкелевич
НИИ Детской онкологии и гематологии ОНЦ им.Н.Н. Блохина РАМН, Москва

Идентификация больных, имеющих плохой прогноз.

Несмотря на улучшение выживаемости многих детей с солидными опухолями, достигнутое в последние 20 лет, у значительного числа больных прогноз остаётся неблагоприятным. Многие работы, сопоставлявшие прогноз заболевания с анализом различных характеристик больных, выявили, что группа с плохим прогнозом обладает общими признаками, отличающими её от остальных больных. Группа больных с высоким риском неудачи после проведения химиотерапии, операции или лучевой терапии может быть определена путём клинического стадирования или анализа других прогностических факторов, среди которых в последнее время важное место занимают факторы, характеризующие биологические особенности опухоли (гистологический вариант, различные молекулярные маркеры, хромосомные транслокации и т.д.), определяющие более агрессивное клиническое течение заболевания. Больные с прогрессированием заболевания, развившимся после проведения стандартной терапии также составляют группу с плохим прогнозом.

Нейробластома является второй по частоте солидной опухолью детского возраста. У больных с I-II стадиями выживаемость достаточно высокая при проведении только операции в сочетании или без химиотерапии. У большинства больных старше 1 года выявляется IV стадия заболевания, и вероятность длительной выживаемости у таких больных за последние 20 лет увеличилась лишь незначительно и не превышает 30-40%. Современная точка зрения на группы риска среди больных с нейробластомой подразумевает, что термином «нейробластома» обозначены несколько родственных в гистогенетическом отношении опухолей, различные генетические и биологические характеристики которых определяют различие в течении заболевания и прогнозе (табл. 1).

Таблица 1.
Клинико-генетико-биологические типы нейробластомы по Garrett M.Brodeur (1995).

Фактор Тип 1 Тип 2 Тип 3
N-myc 1 копия 1 копия Амплификация
Плоидия ДНК Гипердиплоидия
Триплоидия
диплоидия
тетраплоидия
диплоидия
тетраплоидия
Потеря гетерозиготности 1р Отсутствует * присутствует обычно присутствует
Потеря гетерозиготности 14q отсутствует? * присутствует обычно присутствует
Экспрессия TRK-A Высокая варьирует низкая или отсутствует
Возраст обычно 1 года обычно 1-5 лет
Стадия I, II, IVS III, IV III, IV
3-летняя выживаемость 95% 25-50% 100 мл 20%

Химиотерапия нейробластомы IV стадии.

Как видно из табл.3, для большинства больных из группы риска проведение немиелоаблативной химиотерапии недостаточно для полной эрадикации опухоли. Наблюдаемый в экспериментах характер кривой доза-эффект (линейно-логарифмическая зависимость) для многих химиопрепаратов, особенно алкилирующих, свидетельствует о том, что 3-10 кратное увеличение дозы препаратов приводит к многократному логарифмическому возрастанию гибели опухолевых клеток.

Высокодозная миелоаблативная химиотерапия в последнее время стала терапией выбора при лечении нейробластомы высокого риска. Почти все высокодозные режимы включают мелфалан (основываясь на его активности в начальных исследованиях II фазы) в комбинации с другими препаратами (вепезид, тенипозид, карбоплатин, цисплатин и др.) и часто с TBI. У большинства больных с полной или частичной ремиссиями, достигнутыми после индуктивной фазы, удаётся закрепить и поддержать эффект путём проведения высокодозной химиотерапии, однако у 40-70% больных развивается рецидив в сроки от нескольких месяцев до нескольких лет после трансплантации. Причиной рецидивов нейробластомы после ВДХТ с АТКМ в большинстве случаев является неполная эрадикация первичной опухоли и метастазов, а не контаминация аутологичного костного мозга опухолевыми клетками. Подтверждением этому служит развитие рецидивов в местах первичной локализации. Поиск новых препаратов и методов лечения (иммунотерапия, радиотерапия IMBG) могут быть перспективными для улучшения результатов лечения.

Химиотерапия рабдомиосаркомы.

У больных с локализованными эмбриональными опухолями благоприятных локализаций химиотерапия с включением винкристина и актиномицина-D позволяет вылечить до 90% больных с редкими отдалёнными побочными эффектами.

Выживаемость больных, относящихся к группе с неблагоприятным прогнозом, практически не претерпела изменений за последние 20 лет, несмотря на значительные изменения в интенсивности химиотерапии. Даже при использовании высокодозной химиотерапии с аутологичной трансплантацией костного мозга или периферических стволовых клеток выживает только около четверти больных с IV стадией заболевания. В настоящее время нет свидетельств в пользу того, что миелоаблативная ХТ с АТКМ может улучшить выживаемость в этой группе больных.

Для группы больных с промежуточным прогнозом химиотерапевтическим стандартом на протяжении последнего десятилетия являются комбинация IVA (ифосфамид-винкристин-актиномицин-D) в Европе и VAC (винкристин- актиномицин-D-циклофосфан) на американском континенте. Четвёртое IRMS (межгрупповое рандомизированное исследование рабдомиосаркомы), которое должно скоро закончить набор больных, сравнивает комбинации VAC, IVA и VIE (винкристин-ифосфамид-этопозид) у больных с промежуточным прогнозом. Ифосфамид и циклофосфан вводятся в эквитоксичных дозах, но в разных режимах (циклофосфан в разовой дозе, ифосфамид — дробно в 5 введений). Пока результаты этого исследования не станут доступны (98-99 гг.), нет данных о преимуществе циклофосфана или ифосфамида при лечении этой наиболее многочисленной группы детей с РМС.

Читайте также:  Гематома причины и лечение – МЦ «Гармония»

Дозовая интенсивность циклофосфана (мг/м 2 в первые 12 недель лечения) возросла с 900 мг в IRS-1 до 8800 мг в IRS-2, однако увеличение выживаемости было гораздо менее значительным и, может быть приписано множеству факторов, иных чем доза циклофосфана. Учитывая неблагоприятный прогноз метастатической РМС несмотря на сверхвысокие дозы алкилирующих агентов, риск вторичного ОМЛ и дисплазии костного мозга, последующее увеличение доз скорее всего является бесперспективным.

Двумя возможно более эффективными стратегиями являются замена актиномицина-D адриамицином и введение в комбинации этопозида. В IRS-III адриамицин-содержащий режим имел преимущество в отношении выживаемости больных с микроскопической резидуальной болезнью на момент диагностики (после операции) — 89% против 54% к 5 годам наблюдения, р=0.03. Комбинация IE (ифосфамид-этопозид) показала себя очень эффективной в отношении резистентной и рецидивной РМС в исследованиях по II фазе. В группе из 48 больных с РМС с промежуточным прогнозом, получавших альтернирующую химиотерапию VAC (с адриамицином)/IE 3-летняя безрецидивная выживаемость была 85% по данным C. Arndt (1997). Хорошие предварительные результаты получены при применении того же режима у больных с IV стадией.

Химиотерапия саркомы Юинга.

В настоящее время прогноз для больных с саркомой Юинга значительно улучшился, что в основном связано с совершенствованием химиотерапии. При использовании полихимиотерапии безрецидивная выживаемость 50-60% может рассматриваться как стандарт. Большинство кооперативных исследований используют 4х-компонентную комбинацию с включением алкилирующих агентов (ифосфамид или циклофосфан), антрациклинов, винкристина и актиномицина D. В настоящее время ифосфамид используется шире, чем циклофосфан. Включение в комбинации этопозида или замена им актиномицина D изучается. Предварительные результаты нескольких исследований свидетельствуют об эффективности включения в протокол комбинации IE (ифосфамид-вепезид), которая была высоко эффективной (>90% частичных и полных эффектов) в исследованиях по II фазе.

Установленными фактами являются преимущество коротких программ с включением прерывистых интенсивных курсов по сравнению с длительным неинтенсивным лечением, а также значение суммарной дозы алкилирующих агентов.

Примерно у 20% больных отдалённые метастазы выявляются на момент диагноза. Прогноз для таких больных плохой, особенно, если имеются метастазы в костях. В настоящее время проводятся попытки лечения таких больных с использованием высокодозной химиотерапии с аутотрансплантацией периферических стволовых клеток.

Химиотерапия рецидивной и резистентной опухоли Вильмса.

В табл.4 приведены сводные данные по эффективности различных режимов химиотерапии у больных с рецидивной и резистентной опухолью Вильмса.

Таблица 4.
Эффективность различных режимов химиотерапии у больных с рецидивной и резистентной опухолью Вильмса.

Режим, к-во больных Эффективность Автор
ЦФС
ИФО 3г/м 2 х 2 (n=21)
ВЕП 200 мг/м 2 х 5 (n=31)
КАРБО 550 мг/м 2 (n=32)
ИФО – ВЕП (n=61)
КАРБ – ВЕП (n=26)
ЦФС – ВЕП (n=17)
25% (ПЭ+ЧЭ)
52% (6ПЭ + 5ЧЭ)
42% (2ПЭ + 11ЧЭ)
37% (4ПЭ + 8ЧЭ)
67% (12ПЭ + 29ЧЭ)
73% (8ПЭ + 11ЧЭ)
82% (1ПЭ +13ЧЭ)
Green и др. 1985
Tournade и др. 1988
Pein и др. 1993
de Camargo и др.1994
данные CCG-8605
Pein и др. 1994
Данные CCG-4921

Применение указанных комбинаций в сочетании с операцией, лучевой терапией (там, где это возможно) и высокодозной химиотерапией с АТКМ позволяет вылечить до 40% больных.

Список литературы.

1. RC Seeger, CP Reynolds: Treatment of high-risk solid tumors of childhood with intensive therapy and autologous bone marrow transplantation. Pediatric Clinics of North America — Vol. 38, No 2, 1991.

2. I Yaniv, et al: Autologous bone marrow transplantation in pediatric solid tumors. Pediatric Hematology and Oncology, 7:35-46, 1990.

3. F.Pein et al: Etoposide and Carboplatin: a highly effective combination in relapsed refractory Wilms’ tumor. J Clin Oncol 12: 931-936, 1994.

4. D Green, B Beckwith, N Breslow et al. Treatment of children with stages II to IV anaplastic Wilms’ Tumor: a report from the NWTS Group. J Clin Oncol 1994;12: 2126-2131.

Copyright © Российское общество клинической онкологии (RUSSCO)
Полное или частичное использование материалов возможно только с разрешения администрации портала.

Читайте также:  Комбинированное плоскостопие признаки, причины и лечение

Особенности альвеолярной рабдомиосаркомы

Альвеолярная рабдомиосаркома – одна из разновидностей злокачественных опухолей, относящаяся к группе сарком. Развивается заболевание чаще у пациентов детского и подросткового возраста. Оно поражает клетки мышечных тканей.

Особенности и причины опухоли

Альвеолярная рабдомиосаркома представляет собой новообразование мягких тканей, которое в микроскопическом виде похоже на альвеолы легких. Заболевание является довольно агрессивным, рано дает метастазы. Поражает злокачественный процесс разные части тела: конечности, тазовые органы, спинной и головной мозг.

Точная причина возникновения новообразования до сих пор неизвестна. Специалисты предполагают, что формирование опухоли связано с наследственными болезнями, врожденными аномалиями. Также есть мнение, что клетки начинают мутировать вследствие влияния негативных факторов на организм беременной женщины.

Клиническая картина

Клинические проявления альвеолярной рабдомиосаркомы разнятся в зависимости от локализации новообразования. На начальных стадиях пациенты обычно чувствуют только ухудшение общего самочувствия, признаки которого не говорят о серьезном поражении организма.

В перечень таких симптомов относят следующее:

  • Повышение температуры тела.
  • Стремительное похудение.
  • Снижение работоспособности.
  • Потеря желания принимать пищу.
  • Постоянная общая слабость.
  • Быстрая утомляемость.

По мере роста новообразования начинают проявляться дополнительные признаки, характерные для нарушения деятельности конкретных органов. При локализации рабдомиосаркомы в матке отмечают кровянистые выделения из влагалища, уплотнения в яичках, боль внизу живота.

При поражении органов пищеварения наблюдаются расстройства стула, болевой синдром в животе, тошнота, рвота. Если новообразование локализуется в области глаз, то развивается косоглазие, выпячивание глазного яблока, ухудшение зрения.

Обследование

В обнаружении опухолевого процесса помогают разные методы диагностики, лабораторные и инструментальные. Сначала доктор проводит внешний осмотр, оценивает жалобы больного, изучает его историю болезней. Затем пациент проходит следующее обследование:

  1. Биопсия с гистопатологическим исследованием.
  2. Ультрасонография.
  3. Компьютерная и магнитно-резонансная томография.
  4. Рентгенография.
  5. Ультразвуковое исследование.
  6. Лабораторный анализ крови.

В процессе обследования доктору важно отличить рабдомиосаркому от других схожих заболеваний.

Лечебные мероприятия

Лечением рабдомиосаркомы занимается онколог. Он подбирает тактику терапии с учетом следующих факторов:

  1. Стадия развития патологии.
  2. Возраст больного.
  3. Разновидность новообразования.
  4. Локализация злокачественного процесса.
  5. Наличие сопутствующих заболеваний.

Для борьбы с рабдомиосаркомой применяют три основных способа лечения. Первый – оперативное вмешательство. Это самый оптимальный вариант терапии. Назначают операцию на стадиях, на которых еще нет метастазирования. В противном случае удаление опухоли не принесет желаемого эффекта.

Особую сложность представляет хирургическое вмешательство в области головы и шеи. При такой локализации невозможно захватить вместе с опухолью часть здоровых тканей, как это делается при удалении онкологических образований в других органах.

В случае поражения верхних или нижних конечностей на поздних стадиях проводят ампутацию. Если атипичные клетки проникли в лимфатические узлы, удаляют и их.

Помимо химических препаратов используют и облучение. Лучевая терапия назначается чаще всего проводится вместе с химиотерапией и операцией. Облучение выполняется дистанционным или контактным путем.

Прогноз при альвеолярной рабдомиосаркоме может быть разным. Это зависит от стадии патологии, возраста пациента, правильность назначенного лечения и прочих факторов. На ранних стадиях удается вылечить свыше 85% больных. Если в организме запущен процесс метастазирования, то процент снижается до 25%.

Предупредить развитие рабдомиосаркомы невозможно. Из-за недостаточной изученности патологии врачи не могут определить меры профилактики. Поэтому специалисты рекомендуют просто поддерживать нормальное функционирование организма с помощью здорового образа жизни.

Рабдомиосаркома – виды, симптомы, прогноз после лечения

Злокачественные образования могут поражать все части тела, все органы, кости и мышцы человека. Даже скелетные мышцы, которые именуют поперечнополосатыми подвержены патологическим новообразованиям.

Рабдомиосаркома – это раковая опухоль, которая образуется и локализируется на скелетных мышцах. Особенность опухоли в том, что поражает она в основном детей и подростков.

Как и любая другая саркома, развитие этой опухоли носит агрессивный характер и несет серьёзные осложнения для всего организма. Новообразования могут развиваться везде, вплоть до тканей глазных орбит, и носовых пазух.

Метастазы рабдомиосаркомы также распространяются по всему телу, и могут локализироваться в костном и головном мозге.

Взрослых также может поражать рабдомиосаркома, но с меньшей вероятностью чем детей. У взрослых пациентов в группу риска входит возраст от 30 до 50 лет.

Какие виды рабдомиосарком различают

Международными медицинскими организациями разработана классификация основных типов рабдомиосарком (РМС) :

Вид Характерные особенности
Эмбриональная Очень часто диагностируется у детей до 10 лет. Располагается на таких участках: шейный отдел, мочеполовая система и её органы, голова.
Альвеолярная В группе риска – подростки. Типичные места расположения на теле: область малого таза и его органы, мышцы на конечностях, мышцы туловища.
Плеоморфная Вид опухоли, характерный для взрослого населения. Саркомы поражают мышечную ткань нижних и верхних конечностей.
Читайте также:  Проверь свои сосуды! 9 признаков, что с ними не всё в порядке

Течение каждого вида РМС принято также подразделять на стадии с определенными изменениями.

Международная классификация разбивает протекание рабдомиосаркомы на 4 стадии.

  1. Стадия 1. Положительная динамика лечения. Новообразование не дало метастазов и может быть удалено полностью.
  2. Стадия 2.Раковые клети поражают регионарные лимфоузлы и близлежащие ткани, но отдаленных метастазов не выявлено. Опухоль удаляют хирургически и удаляют регионарные узлы. Показано лучевое лечение после операции.
  3. Стадия 3. Метастазы не распространились в отдаленные органы. Опухоль полностью удалить невозможно.
  4. Стадия 4. При диагностировании обнаруживаются отдаленные метастазы.

Причины появления патологических новообразований

К сожалению, точных причин появления в организме человека раковых клеток, характерных для рабдомиосарком ученым еще не удалось обнаружить.

Статистические данные только говорят, что РМС встречается гораздо чаще в детском возрасте, чем в более старшем.

Частота диагностирования РМС среди всех злокачественных детских заболеваний составляет около 4%. В числовом количестве, эта вероятность выражается как 6 случаев на 1 000 000 детского населения.

Мальчики больше подвержены вероятности заболевания РМС, чем девочки. Причины этой зависимости также неизвестны.

Большинство маленьких пациентов не достигает даже возраста 10 лет. При этом никаких связей с внешними причинами ученым также не удается выявить.

Зафиксировано только, что у детей, имеющих врожденные патологии типа нейрофиброматоза, или синдрома Ли-Фраумени частота развития раковых опухолей немного выше, чем у других.

Как протекает и проявляется заболевание

В зависимости от того в каком месте располагается опухоль её характерные симптомы могут проявляться по-разному.

Место локализации опухоли Описание симптомов
Глазная орбита. Выпячивание глаз. Развитие косоглазия. Снижение зрения. Ощущение раздвоения в одном глазу.
Носовая полость. Заложенность носа без причин. Кровотечения из носа. Слизистые выделения из носа с кровяными прожилками.
Ушные раковины. Нарушения слуха. Выделения из ушных раковин.
Мочеполовая система. Проблемы с мочеиспусканием. Кровяные прожилки в крови.
Половые органы. У мальчиков: припухлость машонки. У девочек: слизистые выделения с кровью.
Брюшная полость и область малого таза. Рвота. Запоры. Острые боли в животе.
Желчные протоки. Желтуха.
Конечности. Припухлости (похожи на синяки, но безболезненны при надавливании).

Общие симптомы:

  • Отсутствие аппетита, снижение веса
  • Вялость, депрессивность
  • Слабость, утомляемость
  • Проблемы со сном
  • Увеличение лимфоузлов.

Места локализации рабдомиосарком позволяют выявить опухоли на ранних стадиях, когда они поддаются полному удалению и не успевают разбросать свои метастазы по всему телу.

Рабдомиосаркомы 4 стадии диагностируют менее чем в 20% случаев. Такая положительная динамика обусловлена тем, что опухоли распологаются неглубоко под кожей и легко прощупываются.

Методы диагностики

Диагностические исследования при всех злокачественных опухолях проходят по подобной схеме:

  1. МРТ.
  2. УЗИ.
  3. Компьютерная томография или рентгенография.
  4. Цитогенетические анализы на определенные маркеры.
  5. Биопсия ткани.

Рабдомиосаркома имеет особенность в проявлении метастазов в костных тканях, и в костном мозге.

Для их выявления используют такие методы диагностики: остеосцинтиграфия, костномозговая пункция.

Лечение рабдомиосаркомы и прогноз после него

Перед тем как выбрать тип лечения, онколог обязательно учитывает такие факторы: стадию протекания болезни, расположение опухоли, её размеры и степень распространения метастазов.

Как правило, лечение саркомных опухолей включает в себя проведение оперативного вмешательства в сочетании с химиотерапией и лучевой терапией.

Очень часто при разрастании опухолей в области шеи и головы вырезание опухоли в полном объеме невозможно, из-за близкого расположения важных органов и сосудов. В таких случаях во время операции обязательно присутствие нейрохирургов и пластических хирургов.

Шансы на жизнь повышает ампутация конечностей, если ни них локализируется новообразование. Опухоли в конечностях обладают повышенными агрессивными свойствами, от них в большинстве случаев быстро отрываются метастазы.

Применение химиотерапии и лучевой терапии понижает риск рецидивного развития опухоли.

Прогноз на выздоровление довольно благоприятный. 80% детей в возрасте от 1 до 9 лет, с опухолью без отдаленных метастазов вылечиваются.

При наличии отдаленных метастазов 30% пациентов имеют шанс на выздоровление.

Ссылка на основную публикацию
Пути передачи половой инфекции – половой, парентеральный, бытовой, вертикальный
Есть контакт. Какими способами могут передаваться инфекции? Способы передачи различных инфекций разнообразны. И надо знать их буквально «в лицо», чтобы...
Пункты приема одежды в России 2017 — 5789 адресов
Ребенок подрос: куда девать ненужную детскую одежду? В ожидании своего чуда, многие мамочки запасаются приданным, иногда не соблюдая чувство меры....
Пункционная биопсия кожи в Екатеринбурге – адреса и цены клиник
Сделать биопсию в Екатеринбурге: цены, адреса и запись онлайн Как подготовиться? Противопоказания ✚ Ведущие центры биопсии в Екатеринбурге; ✚ стоимость...
Пути передачи туберкулеза — Казенное учреждение Чувашской Республики; Республиканский детский против
Какими путями передается туберкулез Что такое туберкулез, особенности возбудителя, как происходит заражение через воздух, пищу, контактный путь, передача инфекции от...
Adblock detector