Случай легочной формы аскаридоза у больного со множественной миеломой Медичний часопис

Случай легочной формы аскаридоза у больного со множественной миеломой Медичний часопис

Поражение легких при болезнях крови

Что такое Поражение легких при болезнях крови —

Лейкоз (синоним: лейкемия, белокровие)-злокачественное заболевание системы кроветворения, характеризующееся про­грессирующей гиперплазией кроветворных органов с преобла­данием процессов пролиферации над процессами клеточной дифференциации и появлением патологических очагов крове­творения в различных органах.

Миеломная болезнь (синонимы: болезнь Рустицкого, парапротеинемический плазмоклеточный ретикулез) и макроглобулинемия Вальденстрема (.1. Valdenstr6m) относятся к протеинемическим гемобластозам, характеризующимся гиперпролифе­рацией иммунокомнетентных клеток (плазматических и В-лим- фоцитов), синтезирующих парапротеины [Зубарева К. М., 1979].

Что провоцирует / Причины Поражений легких при болезнях крови:

Обязательным признаком лейкоза является поражение костного мозга с вытеснением нормальных ростков кроветво­рения.

По данным В. Atkinson и G. Pietra [В кн.: Fischman А., 1980], специфическая лейкемоидная инфильтрация в легких встречается у 30 % больных, а в терминальных стадиях у 65 % больных присоединяется пневмония.

Патогенез (что происходит?) во время Поражений легких при болезнях крови:

При острых лейкозах легкие поражаются значительно ча­ще- в 63%: неспецифические воспалительные процессы — в 44%, специфические лейкозные пневмонии-в 16% и лей­кемоидная инфильтрация плевры — в 3%. При лимфобластозном лейкозе инфильтрация встречается в 90%, а при миелобластозном — в 62%. Плевра при хроническом лейкозе пора­жается в 29,4 % случаев. К хроническому миелолейкозу не­редко присоединяется гематогенио-диссеминированный тубер­кулез легких, что способствует быстрому прогрессированию основного заболевания.

Патологическая анатомия. При миелобладтном лейкозе наб­людаются бронхиты, чаще всего катаральные или катарально-гнойные, при лимфобластозном лейкозе — фибринозно-геморрагические. Гистологическое иссле­дование выявляет лейкемоидную инфильтрацию стенок брон­ха, много фибрина, эритроцитов. Просвет бронхов сужен. При поражении легких макроскопически определяются застойное полнокровие и отек, очаги кровоизлияний; гистологически вы­являются гиперплазия и метаплазия эндотелия сосудов. Лей- кемоидные скопления, включающие властные клетки, эритроциты, макрофаги и другие клеточные элементы, чаще рас­полагаются периваскулярно и перибронхиально в виде муфт, иногда заполняют альвеолы и инфильтрируют межальвеолярные перегородки. При присоединении вторичной инфекции пневмо­нические очаги нагнаиваются исключительно редко, так как зрелые лейкоциты практически отсутствуют. Патоморфологи- ческое исследование выявляет очаги некроза с обширными ко­лониями микробов [Дульцин М. С. и др., 1965; Соболева А. Д., 1964, и др.].

В плевральной полости может накапливаться фибринозно- геморрагический экссудат.

Симптомы Поражений легких при болезнях крови:

Вовлечение в патологический процесс органов ды­хания характеризуется появлением кашля, одышки, по­тением температуры тела. Аускультативная картина разнообразна: жесткое нли ослабленное дыхание, крепитация, сухие, реже влажные хрипы. Обычная бактериальная пневмо­ния на фоне гранулоцитопении из-за отсутствия клеточной ин­фильтрации в очаге воспаления течет со скудными аускультативными и рентгенологическими проявлениями. На первый план, как правило, выступает симптоматика основного заболе­вания. Сдавление трахеи и крупных бронхов увеличенными внутригрудными лимфатическими узлами при хроническом лимфолейкозе может вызывать кашель, одышку, ателектаз. Картина крови, миелограмма и прочие лабораторные данные характерны для имеющегося у больного лейкоза.

На рентгенограммах органов грудной клетки выявляются усиление легочного рисунка преимущественно за счет интерстициального компонента, иногда мелко или круп­ноочаговые затенения.

Лейкемоидные инфильтрации в легких могут клинически не проявляться и определяются только на аутопсии. Пневмо­нии протекают тяжело, длительно и плохо поддаются лечению сульфаниламидными и антибактериальными препаратами, так как развиваются на фоне сниженного иммунитета. Преоблада­ние в крови незрелых лейкоцитов со сниженной способностью к фагоцитированию резко снижает защитные возможности ор­ганизма, определяет тяжесть течения пневмоний и устойчи­вость их к проводимой терапии [Кассирский И. А., Алексе­ев Г. А., 1970].

В клинической картине миеломной болезни доминируют при­знаки поражения костей (черепа, грудины, ребер, позвонков и др.), проявляющиеся болевым синдромом, опухолевидными утолщениями, патологическими переломами; признаки пора­жения кроветворной системы (анемия, увеличенная СОЭ, вы­явление практически у всех больных плазматических клеток); изменения мочевыделительной системы (протеинурия), нару­шение преимущественно белкового и минерального обменов и др. Выраженная парапротеииемия на фоне снижения уровня нормальных у-глобулинов и повышение вследствие этого вяз­кости крови способствуют застойным явлениям в легких и присоединению вторичной инфекции. Наряду с неспецифиче­скими воспалительными изменениями в бронхах и легких, при этих заболеваниях могут выявляться специфические перивас- кулярные и перибронхиальные лимфоидные и лимфоидно- плазмоцитарные инфильтрации. В межальвеолярных перего­родках и стенках кровеносных сосудов иногда выявляются от­ложения амилоида.

Диагностика Поражений легких при болезнях крови:

Учитывая атипичное клиническое течение пнев­моний при лейкозах, рентгенологическое исследование боль­ного является наиболее информативным. Дифференциальная диагностика воспалительных процессов в легких и лейкемоидных инфильтратов затруднена, так как специфические и неспе­цифические изменения зачастую сочетаются. Особенностями лейкемоидных инфильтратов являются: скудная клиническая симптоматика, прогрессирование ее на фоне антибактериаль­ной терапии, поражение легких, преимущественно двусторон­нее. В противоположность этому при пневмониях выявляются мелко- и крупноочаговые затенения, чаще односторонние; анти­бактериальные препараты оказывают определенный эффект.

Читайте также:  Рентген ОГК что это такое, норма, заключение

Развитие в терминальной стадии болезни азотемической уремии с активацией выделительной функции легких способст­вует отложению парапротеина в межальвеолярных перегород­ках. Токсическое и аутоаллергическое действие парапротеииов увеличивает сосудистую проницаемость. При миеломной болез­ни может возникать экссудативный плеврит, чаще двусторон­ний. Цитологическое исследование экссудата выявляет ати­пичные плазматические клетки, парапротеины, в том числе белок Бенс-Джонса.

Лечение Поражений легких при болезнях крови:

Лечение состоит в основном в терапии лейкоза существую­щими методами. При присоединении вторичной инфекции на­значают антибактериальные и противовоспалительные препа­раты. Поражение легких при лейкозах способствует прогрессированию основного заболевания, всегда ухудшает прогноз, часто является непосредственной причиной смертельного ис­хода.

Лечение миеломной болезни включает назначение цитоста- тических и гормональных препаратов, гемостимулирующих средств.

Прогноз. Заболевание характеризуется неуклонно прогрес­сирующим течением. Средняя продолжительность жизни 2- 5 лет.

Поражения плевры опасны и при болезни Вальденстрема. Накопление жидкости в плевральной полости при этом заболе­вании частично обусловлено гипоальбуминемией. Жидкость в плевральной полости плохо рассасывается и быстро накапли­вается после эвакуации [Зубарева К. М., 1979]. Вовлечение в процесс бронхолегочного аппарата ухудшает прогноз основного заболевания.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Поражение легких при болезнях крови:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Поражений легких при болезнях крови, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Множественная миелома (MM)

Опухолевое заболевание с многофазным течением, характеризирующееся пролиферацией и накоплением моноклональных плазмоцитов, продуцирующих моноклональный иммуноглобулин или только моноклональные легкие цепи иммуноглобулинов (т. н. М-градиент). Этиология заболевания неизвестна. Медиана возраста для заболевания составляет 70 лет.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ

1. Клинические симптомы: вызваны пролиферацией опухолевых плазмоцитов и секрецией ими моноклональных патологических белков и цитокинов: наверх

1) общие симптомы — общая слабость и потеря веса;

2) оссалгия (наиболее частый симптом) — локализация в поясничном отделе позвоночника, тазовых костях, ребрах, реже черепе и трубчатых костях, вызванная остеолитическими изменениями и патологическими переломами костей (напр., компрессионные переломы позвонков);

3) неврологические симптомы — вследствие компрессии или повреждения спинного мозга, корешков спинномозговых нервов или черепно-мозговых нервов вследствие патологического перелома (напр., позвонков) либо непосредственно неопластической опухолью: чаще всего радикулопатия, иногда парезы, параличи конечностей, недержание мочи или кала; периферическая сенсорная или сенсорно-моторная полинейропатия, симметричная и дистальная, редко на момент диагностирования, чаще у больных с сосуществующим амилоидозом легких цепей иммуноглобулинов и при синдроме POEMS, а также у больных, леченных нейротоксическими ЛС (талидомид, бортезомиб);

Читайте также:  Причины почему одно яичко больше другого у мужчин

5) симптомы гиперкальциемии и ее посл едствий →разд. 19.1.6.2;

6) рецидивирующие бактериальные инфекции дыхательной и мочевой системы, а также вирусные инфекции (грипп, опоясывающий лишай);

7) симптомы почечной недостаточности — у ≈30 % больных на момент установления диагноза ММ; чаще всего это т. н. цилиндровая нефропатия (тубулоинтерстициальный нефрит, вызванный наличием интратубулярных цилиндров, возникших из присутствующих в моче легких цепей);

8) симптомы синдрома повышенной вязкости (у 2. Естественное течение: у ≈10–15 % больных течение легкое ( бессимптомная миелома ). У большинства болезнь прогрессирует или рецидивирует после очередных линий терапии.

Дополнительные методы исследования наверх

1. Общий анализ периферической крови: у большинства больных нормоцитарная, нормохромная анемия, реже макроцитоз, у 50 % больных «монетные столбики» из эритроцитов, реже лейкопения, тромбоцитопения.наверх

2. Аспирационная биопсия и трепанобиопсия : увеличенный процент моноклональных плазмоцитов.

3. Цитогенетическое исследование с целью определения группы риска.

4. Другие лабораторные исследования: повышенная СОЭ (часто трехзначная), гиперпротеинемия, моноклональная гипергаммаглобулинемия, пониженная концентрация нормальных иммуноглобулинов, наличие М-градиента при электрофорезе сыворотки и мочи (при плазмоцитоме легких цепей [≈20 %], обычно пангипогаммаглобулинемия вместо типической картины при электрофорезе сыворотки), увеличенная концентрация моноклональных свободных легких цепей (κ или λ) в крови и/или моче (белок Бенс-Джонса в моче) из неправильным соотношением концентраций κ/λ, гиперкальциемия, увеличенная концентрация мочевой кислоты, креатинина, β 2 -микроглобулина, СРБ в сыворотке, увеличенная активность ЛДГ в сыворотке, редко криоглобулинемия.

5. Визуализирующие исследования костей (РГ, КТ и/или МРТ либо ПЭТ-КТ): остеолитические очаги, в основном в плоских и трубчатых костях, остеопения и остеопороз, патологические переломы. Рентгенограммы должны включать череп, плечевые кости, бедренные кости, таз, позвоночник и болезненные области; КТ, МРТ и ПЭТ КТ имеют большую чувствительность в сравнении с РГ, низкодозовая КТ всего тела является альтернативой для РГ; МРТ (возм., КТ) является методом выбора при подозрении на компрессионные переломы или компрессию спинного мозга, либо в случае, когда с помощью РГ не выявлено патологических изменений в местах, связанных с жалобами.

1. MM: клональные плазмоциты в костном мозге >10 % или подтвержденная путем биопсии плазмоцитома костей либо экстрамедуллярная плазмоцитома, а также ≥1 из ниже указанных критериев:

1) критерии органного поражения, ассоциированного с миеломной болезнью (CRAB):

a) гиперкальциемия (>0,25 ммоль/л выше ВГН или >2,75 ммоль/л;

б) почечная недостаточность (клиренс креатинина 177 мкмоль/л [2 мг/дл]);

в) анемия (конц. Hb 2 г/дл ниже НГН или 60 %;

б) соотношение свободных легких цепей в сыворотке (κ/λ или λ/κ) >100 при концентрации моноклональных цепей >100 мг/л;

в) >1 очаговое изменение размером ≥5 мм в МРТ.

2. Бессимптомная («тлеющая») миелома: M-градиент в сыворотке ≥30 г/л или в моче >500 мг/24 ч и/или клональные плазмоциты в костном мозге 10–60 %, отсутствуют критерии CRAB и SLiM, без AL-амилоидоза.

3. Солитарная плазмоцитарная опухоль: одиночное образование в кости или у 1–2 % больных вне костей, нормальная картина костного мозга при аспирационной биопсии и трепанобиопсии, за исключением первичного очага результат исследования костей в пределах нормы (в том числе МРТ или КТ позвоночника и таза), без CRAB.

4. Плазмоцитарная лейкемия: количество опухолевых плазмоцитов в крови >2000/мкл или >20 % циркулирующих лейкоцитов. Агрессивная форма с плохим прогнозом и низкой выживаемостью.

5. Остеосклеротическая миелома (синдром POEMS): очень редкий диагноз; полинейропатия, увеличение печени, селезенки или лимфатических узлов, эндокринопатия (чаще всего гипогонадизм), наличие М-протеина и кожные изменения.

1. Другие моноклональные гаммапатии (заболевания, характеризующиеся пролиферацией одиночного клона плазмоцитов, продуцирующих моноклональный М-протеин):

1) моноклональная гаммапатия неопределенного значения (MGUS: М-градиент в сыворотке 2. Реактивный поликлональный плазмоцитоз (плазмоцитарная реакция): в течение инфекций, напр. краснухи, инфекционного мононуклеоза, хронических воспалительных заболеваний, заболеваний печени (процент плазмоцитов в костном мозге обычно

3. Поликлональная гипергаммаглобулинемия .

4. Опухоли, метастазирующие в кости (напр. рак почки, рак груди, немелкоклеточный рак легкого, рак простаты)

1. Больные с бессимптомной миеломой («тлеющей»): только наблюдение.

2. Больные в возрасте лечение начинают с 3–4 циклов протокола тройной терапии, включающей бортезомиб (VTD [бортезомиб + талидомид + дексаметазон], VCD [бортезомиб + циклофосфамид + дексаметазон], PAD [бортезомиб + доксорубицин + дексаметазон]), возм. CTD (циклофосфамид + талидомид + дексаметазон) или со схемы с леналидомидом, в последующем после мобилизации гемопоэтических клеток (Г-КСФ с циклофосфамидом или без) проводят высокодозную химиотерапию (дозы мелфалана, вызывающие абляцию костного мозга), с дополнительной трансплантацией аутологических гемопоэтических стволовых клеток периферической крови (ауто-ТПСКК).В последующем следует рассмотреть применение дополнительно 2–3 циклов протокола, который применялся перед ауто-ТПСКК, или проведение второго ауто-ТПСКК через 3–4 мес. после первого.

Читайте также:  Непроходимость сосудов нижних конечностей лечение

3. Больные, которые не квалифицируются к ауто-ТПГСК: химиотерапия, обычно VMP (бортезомиб + мелфалан + преднизон), МРТ (мелфалан + преднизон + талидомид); или VCD, VD (бортезомиб + дексаметазон) или схемы, которые базируются на леналидомиде.

4. Больные, у которых после индукционной терапии и ауто-ТПГСК достигнуто как минимум ЧР, но без ПР (полного ответа): следует рассмотреть поддерживающую терапию, сохраняющую ремиссию (леналидомид, талидомид, бортезомиб).

5. Резистентность или рецидив заболевания: схемы двойной и тройной терапии, состоящие из таких ЛС, как талидомид, леналидомид, бортезомиб — чаще всего с ГКС и возм. традиционными цитотоксическими ЛС (доксорубицин, мелфалан, бендамустин). Выбор терапии зависит от ранее применяемого лечения, продолжительности ответа, возраста, состояние здоровья пациента, наличия сопутствующих заболеваний, доступности ЛС, а также динамики заболевания. Новые ЛС: помалидомид, карфилзомиб, даратумумаб, элотузумаб, панобиностат и иксазомиб. У избранных пациентов ауто- или алло-ТПСКК.

6. Солитарная плазмоцитарная опухоль: операция или облучение. Наблюдение за возможной прогрессией ММ.

1. Лечение заболевания почек :

1) плазмаферез или гемодиализ high cut‑off с целью уменьшения концентрации свободных легких цепей;

2) соответствующая гидратация больного (≥3 л сут [≥2 l/м 2 /сут]) в начале терапии;

3) немедленное начало противоопухолевого лечения, рассматривая в первом цикле применение бортезомиба и дексаметазона в высоких дозах (40 мг/сут на протяжении 4 дней);

4) избегать нефротоксических препаратов (напр. НПВП, аминогликозидов, фуросемида) и рентгеноконтрастных веществ;

5) лечение гиперурикемии — аллопуринол →разд. 16.14;

6) коррекция доз некоторых ЛС (леналидомида, мелфалана, золедроната, гепарина) по клиренсу креатинина;

7) почечно-заместительная терапия.

2. Торможение остеолиза: бисфосфонаты в течение ≥2-х лет в случае активного заболевания (повторно в случае прогрессирования заболевания или рецидива); противопоказано у больных со СКФ 3. Лечение гиперкальциемии и гиперкальциемического криза →разд. 19.1.6.2.

4. Лечение синдрома повышенной вязкости: плазмаферез с замещением альбумина или плазмы.

6. Лечение оссалгии→разд. 22.1.

7. Профилактика инфекций: прививки против гриппа, пневмококковой инфекции и H. influenzae , ацикловир (или валацикловир) у больных леченных бортезомибом или ТГСК, у больных с рецидивирующими тяжелыми инфекциями рассмотрите ВВИГ или ПКИГ, рассмотрите применение левофлоксацина 500 мг 1 × в сут. или котримоксазола 480 мг 1 × в сут. в течение первых 3–4 мес. лечения, Г-КСФ в избранных случаях.

8. Антитромботическая профилактика: у больных, леченных согласно протоколам, которые базируются на иммуномодуляторах (талидомид, леналидомид) — АСК 75–100 мг/сут. или низкомолекулярный гепарин (в профилактической дозе →табл. 2.33-13), или варфарин (у больных с >1 дополнительным фактором риска ВТЭБ).

9. Лечение медикаментозной полинейропатии: коррекция дозы, способа дозировки или отмена нейротоксического ЛС (талидомид, бортезомиб); лечение нейропатической боли →разд. 22.1.

Лечение дает возможность достичь ремиссию и продлить выживаемость. Результаты терапии каждого очередного рецидива являются худшими. Наиболее частая причина смерти — инфекции. Процент 5-летней общей выживаемости в зависимости от группы риска составляет 40–80 %. наверх

Пневмония при миеломной болезни

ОСОБЕННОСТИ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ ПНЕВМОНИИ У БОЛЬНЫХ МНОЖЕСТВЕННОЙ МИЕЛОМОЙ

Изучены особенности течения пневмоний у больных множественной миеломой (ММ). Установлено, что пневмонии являются частым инфекционным осложнением ММ (33 пациента из 123 обследованных — 26,8%). В большинстве случаев пневмонии развиваются при наличии хронической почечной недостаточности и/или агранулоцитоза. У 61% больных ММ пневмонии носят тяжелое течение. Диагностика пневмоний у больных ММ, протекающих на фоне агранулоцитоза, значительно затруднена, так как вследствие дефицита грануло-цитов у этих пациентов в легких не формируется четкий воспалительный фокус, дающий классическую физикальную и рентгенологическую картину. У больных ММ установлена высокая частота (39%) возникновения нозокомиальных пневмоний. Тяжелому, затяжному и атипичному течению пневмоний у больных ММ способствуют гранулоцитопения, вторичный иммунодефицит, нарушение экскурсии легких вследствие деформации грудной клетки, миеломатозное поражение легких (парапротеиноз, плазмоклеточная и лимфоидная инфильтрация легких и бронхов, пневмосклероз, эмфизема, ами-лоидоз, миеломатозное поражение плевры), специфические легочные проявления уремии (нефрогенный отек, уремический пневмонит и кальциноз). В соответствии с фактом возникновения пневмонии в стационаре или вне стационара, предполагаемым возбудителем, клинико-патогене-тической ситуацией, наличием осложнений и фоновых заболеваний составлен алгоритм эмпирической аитибиотикотерапии пневмоний у больных ММ в период до выявления возбудителя и определения его чувствительности к антибиотикам, а также для тех ситуаций, когда установить этиологический диагноз пневмонии не представляется возможным.

Издание: Бюлленень физиологии и патологии дыхания
Год издания: 2013
Объем: 7с.
Дополнительная информация: 2013.-N 50.-С.23-29. Библ. 15 назв.
Просмотров: 372

Ссылка на основную публикацию
Сложная двигательная реакция 3
Реакция в спорте В настоящее время в физическом воспитании и спорте достаточно ситуаций, где требуется высокая быстрота реакции, и ее...
Слабость, причины и лечение О чём говорят симптомы ухудшения общего состояния
Слабость Слабость в теле – снижение сил или деятельности мышц при максимальных усилиях человека. Данное состояние возникает на фоне некоторых...
Сладкий запах изо рта причины, вредные привычки, возможные заболевания
Сладковатый запах изо рта: причины, сопутствующие симптомы Сладкий запах изо рта большинство людей связывает с употреблением кондитерских и хлебобулочных изделий,...
Сложная операция удаления кистозной опухоли поджелудочной железы проведена в НМИЦ хирургии имени А
Кисты поджелудочной железы Полости, обычно содержащие панкреатический секрет, находящиеся внутри или снаружи железы. Различают кисты истинные и псевдокисты. 1. Истинные...
Adblock detector