Уртикарный васкулит алгоритм диагностики » Медвестник

Уртикарный васкулит алгоритм диагностики » Медвестник

Васкулиты кожи

Васкулиты кожи — группа заболеваний мультифакторной природы, при которых ведущим признаком является воспаление кровеносных сосудов дермы и подкожной клетчатки.

Васкулиты кожи — группа заболеваний мультифакторной природы, при которых ведущим признаком является воспаление кровеносных сосудов дермы и подкожной клетчатки.

Трудность в освещении этой темы заключается в том, что до настоящего времени нет общепринятой классификации и даже согласованной терминологии васкулитов. В настоящее время описано около 50 различных нозологических форм, и разобраться в этом многообразии непросто. Пестрота клинических проявлений и недостаточно изученные патогенетические механизмы привели к тому, что под разными названиями может скрываться лишь вариант основного типа поражения кожи. Также, помимо первичных васкулитов, в основе которых лежит воспалительное поражение сосудов кожи, выделяют и вторичные васкулиты (специфические и неспецифические), развивающиеся на фоне определенного инфекционного (сифилис, туберкулез и др.), токсического, паранеопластического или аутоиммунного (системная красная волчанка, дерматомиозит и др.) процесса. Возможна трансформация васкулита кожи в системный процесс с поражением внутренних органов и развитием тяжелых, иногда опасных для жизни осложнений.

Васкулиты кожи — заболевания полиэтиологические. Наиболее часто наблюдается связь с фокальной инфекцией (стрептококки, стафилококки, микобактерии туберкулеза, дрожжевые грибы, вирусы и др.). Определенное значение имеет повышенная чувствительность к ряду лекарственных веществ, в частности к антибиотикам и сульфаниламидным препаратам. Нередко, несмотря на тщательно собранный анамнез и проведенное обследование, этиологический фактор остается невыясненным. Среди факторов риска при васкулитах следует учитывать: возраст (наиболее уязвимы дети и пожилые люди), переохлаждение, чрезмерную инсоляцию, тяжелые физические и психические нагрузки, травмы, операции, заболевания печени, сахарный диабет, гипертонию. Патогенетическим механизмом развития васкулитов кожи в настоящее время считается образование циркулирующих иммунных комплексов с последующей их фиксацией в эндотелии, хотя окончательно это доказано не для всех заболеваний данной группы.

Васкулиты кожи — это неоднородная группа заболеваний, и клинические проявления их чрезвычайно разнообразны. Однако существует целый ряд общих признаков, объединяющих эти дерматозы:

1) воспалительный характер изменений кожи;
2) симметричность высыпаний;
3) склонность к отеку, кровоизлияниям и некрозу;
4) первичная локализация на нижних конечностях;
5) эволюционный полиморфизм;
6) связь с предшествующими инфекционными заболеваниями, приемом лекарств, переохлаждением, аллергическими или аутоиммунными заболеваниями, с нарушением венозного оттока;
7) острое или обостряющееся течение.

Поражения кожи при васкулитах многообразны. Это могут быть пятна, пурпура, узелки, узлы, некрозы, корки, эрозии, язвы и др., но основным клиническим дифференциальным признаком является пальпируемая пурпура (геморрагическая сыпь, возвышающаяся над поверхностью кожи и ощущаемая при пальпации).

Общепринятой классификации васкулитов не существует. Систематизируют васкулиты по разным принципам: этиологии и патогенезу, гистологической картине, остроте процесса, особенностям клинических проявлений. Большинство клиницистов пользуются преимущественно морфологическими классификациями кожных васкулитов, в основу которых обычно положены клинические изменения кожи, а также глубина расположения (и соответственно калибр) пораженных сосудов. Выделяют поверхностные (поражение сосудов дермы) и глубокие (поражение сосудов на границе кожи и подкожной клетчатки) васкулиты. К поверхностным относят: геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна–Геноха), аллергический артериолит (полиморфный дермальный ангиит), лейкокластический геморрагический микробид Мишера–Шторка, а также хронические капилляриты (гемосидерозы): кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки и болезнь Шамберга. К глубоким: кожную форму узелкового периартериита, острые и хронические узловатые эритемы.

Геморрагический васкулит — системное заболевание, поражающее мелкие сосуды дермы и проявляющееся пальпируемой пурпурой, артралгиями, поражением желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) и гломерулонефритом. Встречается в любом возрасте, но наибольшему риску подвергаются мальчики в возрасте от 4 до 8 лет. Развивается после инфекционного заболевания, через 10–20 дней. Острое начало заболевания, с повышением температуры и симптомами интоксикации чаще всего наблюдается в детском возрасте. Выделяют следующие формы геморрагического васкулита: кожная, кожно-суставная, кожно-почечная, абдоминально-кожная и смешанная. Течение может быть молниеносным, острым и затяжным. Длительность заболевания различна — от нескольких недель до нескольких лет.

Процесс начинается симметрично на нижних конечностях и ягодицах. Высыпания имеют папулезно-геморрагический характер, нередко с уртикарными элементами, при надавливании не исчезают. Окраска их меняется в зависимости от времени появления. Высыпания возникают волнообразно (1 раз в 6–8 дней), наиболее бурными бывают первые волны сыпи. Суставной синдром появляется либо одновременно с поражением кожи, либо через несколько часов. Чаще всего поражаются крупные суставы (коленные и голеностопные).

Одним из вариантов заболевания является так называемая некротическая пурпура, наблюдаемая при быстром течении процесса, при котором появляются некротические поражения кожи, изъязвления, геморрагические корки.

Наибольшие трудности вызывает диагностика абдоминальной формы геморрагического васкулита, так как высыпания на коже не всегда предшествуют желудочно-кишечным явлениям (рвоте, схваткообразным болям в животе, напряжению и болезненности его при пальпации, кровью в стуле).

Почечная форма проявляется нарушением деятельности почек различной степени выраженности, от кратковременной нестойкой гематурии и альбуминурии до выраженной картины острого гломерулонефрита. Это поздний симптом, он никогда не встречается до поражения кожи.

Молниеносная форма геморрагического васкулита характеризуется крайне тяжелым течением, высокой лихорадкой, распространенными высыпаниями на коже и слизистых, висцерапатиями, может закончиться смертью больного.

Диагностика заболевания базируется на типичных клинических проявлениях, в атипичных случаях проводится биопсия. При абдоминальной форме необходимо наблюдение хирурга. Рекомендуется наблюдение нефролога в течение трех месяцев после разрешения пурпуры.

Термином «аллергический артерио­лит» Ruiter (1948) предложил называть несколько родственных форм васкулитов, отличающихся клиническими проявлениями, но имеющих ряд общих этиологических, патогенетических и морфологических признаков.

Патогенетическими факторами болезни считают простуду, фокальные инфекции. Высыпания располагаются обычно симметрично и имеют полиморфный характер (пятна, папулы, пузырьки, пустулы, некрозы, изъязвления, телеангиэктазии, волдыри). В зависимости от преобладающих элементов выделяют три формы заболевания: геморрагический тип, полиморфно-узелковый (соответствует трехсимптомной болезни Гужеро–Дюперра) и узелково?некротический (соответствует узелково?некротическому дерматиту Вертера–Дюмлинга). При регрессе сыпи могут оставаться рубцовые атрофии и рубчики. Заболевание склонно к рецидивам. Нередко перед высыпаниями больные жалуются на недомогание, усталость, головную боль, в разгар заболевания — на боли в суставах (которые иногда припухают) и в животе. Диагностика всех типов заболевания сложна из-за отсутствия типичных, характерных симптомов. При гистологическом исследовании выявляется фибриноидное поражение сосудов мелкого калибра с образованием инфильтративных скоплений из нейтрофилов, эозинофилов, лимфоцитов, плазматических клеток и гистиоцитов.

Геморрагический лейкокластический микробид Мишера–Шторка по клиническому течению сходен с другими формами полиморфных дермальных васкулитов. Признаком, позволяющим выделить это заболевание как самостоятельное, является наличие феномена — лейкоклазии (распад ядер зернистых лейкоцитов, приводящий к образованию ядерной пыли) при гистологическом исследовании. Таким образом, геморрагический лейкокластический микробид может трактоваться как дерматоз, обусловленный хронической фокальной инфекцией (внутрикожные тесты со стрептококковым антигеном положительные), протекающий с выраженной лейкоклазией.

Хронические капилляриты (гемосидерозы), в отличие от остро протекающих пурпур, характеризуются доброкачественным течением и являются исключительно кожными заболеваниями.

Болезнь Шамберга — представляет собой лимфоцитарный капиллярит, который характеризуется наличием петехий и коричневых пурпурных пятен, возникающих чаще всего на нижних конечностях. Пациентов беспокоит исключительно как косметический дефект.

Пурпура Майокки характеризуется появлением на нижних конечностях розовых и ливидно-красных пятен (без предшествующей гиперемии, инфильтрации), медленно растущих с образование кольцевидных фигур. В центральной части пятна развивается небольшая атрофия и ахромия, выпадают пушковые волосы. Субъективные ощущения отсутствуют.

Читайте также:  Интернет-клуб ИНВИТРО; 2012; Октябрь; 22

Узелковый периартериит характеризуется некротизирующим воспалением мелких и средних артерий мышечного типа с последующим образованием аневризм сосудов и поражением органов и систем. Наиболее часто встречается у мужчин среднего возраста. Из этиологических факторов важнейшими являются непереносимость лекарств (антибиотиков, сульфаниламидов), вакцинация и персистирование HbsAg в сыворотке крови. Заболевание начинается остро или постепенно с симптомов общего характера — повышения температуры тела, быстро нарастающего похудания, боли в суставах, мышцах, животе, кожных высыпаний, признаков поражения ЖКТ, сердца, периферической нервной системы. Со временем развивается полевисцеральная симптоматика. Особенно характерно для узелкового периартериита поражение почек с развитием гипертонии, которая иногда приобретает злокачественный характер с возникновением почечной недостаточности. Выделяют классическую и кожную форму заболевания. Высыпания на коже представлены узелками — одиночными или группами, плотными, подвижными, болезненными. Характерно образование узлов по ходу артерий, иногда образуют тяжи. Локализация на разгибательных поверхностях голеней и предплечий, на кистях, лице (брови, лоб, углы челюсти) и шеи. Нередко не видны на глаз, могут определяться только пальпаторно. В центре может развиваться некроз с образованием длительно незаживающих язв. Периодически язвы могут кровоточить в течение нескольких часов (симптом «кровоточащего подкожного узла»).

Иногда единственным проявлением заболевания может быть сетчатое или ветвистое ливедо (стойкие фиолетово?красные пятна), локализующиеся на дистальных отделах конечностей, преимущественно на разгибательных поверхностях или пояснице. Характерно обнаружение по ходу ливедо узелков.

Диагностика заболевания основывается на сочетании поражения ряда органов и систем с признаками значительного воспаления, с лихорадкой, изменениями прежде всего в почках, в сердце, наличии полиневрита. Специфических для этой болезни лабораторных показателей не существует. Решающее значение для диагноза имеет динамическое клиническое наблюдение за больным.

Острая узловатая эритема — это панникулит, который характеризуется наличием болезненных розовых узлов на разгибательной поверхности нижних конечностей. Сопровождается лихорадкой, недомоганием, диареей, головной болью, конъюнктивитом и кашлем. Среди взрослых узловатая эритема в 5–6 раз чаще встречается у женщин, пиковый возраст — 20–30 лет. В основе заболевания гиперчуствительность к различным антигенам (бактерии, вирусы, грибы, новообразования и заболевания соединительной ткани). Половина случаев является идиопатическими. Диагностика основывается на данных анамнеза и физического осмотра. Необходимо провести полный анализ крови, рентгенограмму легких (выявляется двусторонняя аденопатия в области корней легких), мазок из зева или быстрый тест на стрептококки.

Хроническая узловая эритема — это группа различных видов узловатых дермогиподермитов. Чаще болеют женщины 30–40 лет. На голенях возникают узлы различной величины с покрасневшей над ними кожей, без наклонности к некрозу и изъязвлению. Воспалительные явления в области высыпаний и субъективные ощущения (артралгии, миалгии) мало выражены. Клинические варианты хронической узловатой эритемы имеют свои особенности, например наклонность узлов к миграции (мигрирующая эритема Беферштедта) или асимметрия процесса (гиподермит Вилановы–Пиноля).

Тактика ведения больного васкулитом кожи

  1. Классифицировать заболевание (характерная клиническая картина, анамнез, гистологическое исследование).
  2. Поиск этиологического фактора, но в 30% случаев его установить не удается (поиск очагов хронической инфекции, микробиологические, иммунологические, аллергологические и другие исследования).
  3. Оценка общего состояния и определение степени активности заболевания: общий анализ крови и мочи, биохимический анализ крови, коагулограмма, иммунограмма. Степень активности васкулитов: I. Высыпания не обильные, температура тела не выше 37,5, общие явления незначительные, СОЭ не выше 25, С-реактивный белок не более ++, комплемент более 30 ед. II. Высыпания обильные (выходят за пределы голени), температура тела выше 37,5, общие явления — головная боль, слабость, симптомы интоксикации, артралгии; СОЭ выше 25, С-реактивный белок более ++, комплемент менее 30 ед., протеинурия.
  4. Оценка признаков системности (исследование по показаниям).
  5. Определение вида и режима лечения в зависимости от степени активности: I ст. — возможно лечение в амбулаторных условиях; II ст. — в стационаре. Во всех случаях обострений васкулитов кожи необходим постельный режим, так как у таких больных обычно резко выражен ортостатизм, который следует соблюдать до перехода в регрессирующую стадию. Рекомендуется диета с исключением раздражающей пищи (алкогольные напитки, острые, копченые, соленые и жареные блюда, консервы, шоколад, крепкий чай и кофе, цитрусовые).
  6. Этиологическое лечение. Если есть возможность устранить причинный агент (лекарство, химикаты, инфекции), то быстро следует разрешение кожных очагов и другого лечения не требуется. Но надо помнить, что при санации очагов инфекции может наблюдаться усиление сосудистого процесса.
  7. Патогенетическое лечение.
  8. Профилактические мероприятия: диспансеризация, предупреждение провоцирующих факторов (инфекции, переохлаждение, инсоляции, стрессы и др.), рациональное использование лекарственных средств, трудоустройство, лечебная физкультура, санаторно-курортное лечение.

Лечение геморрагического васкулита

  1. Глюкокортикостероиды (преднизалон до 1,5 мг/кг) — облегчают проявление кожно-суставного синдрома, но не укорачивают заболевание и не предотвращают поражение почек. Назначаются в тяжелых случаях и под прикрытием гепарина, т. к. повышают свертываемость крови.
  2. Нестероидные противовоспалительные средства (НПВС) в обычных терапевтических дозировках. Выбор конкретного препарата принципиального значения не имеет (индометацин, диклофенак, ацетилсалициловая кислота).
  3. Антикоагулянты и антиагреганты. Гепарин при распространенном процессе 300–400 ЕД/кг/сутки. Продолжительность курса должна составлять не менее 3–5 недель. Под контролем коагулограммы.
  4. Лечебный плазмаферез, когда проявления заболевания не устраняются перечисленными средствами.
  5. Никотиновая кислота в переносимых дозах в/в капельно.
  6. Не следует применять: антигистаминные препараты (возможно только в самом начале заболевания), препараты кальция, все витамины.

Лечение васкулитов кожи

1) НПВС (напроксен, диклофенак, Реопирин, индометацин и др.);
2) салицилаты;
3) препараты Са;
4) витамины Р, С, антиоксидантный комплекс;
5) сосудорасширяющие средства (ксантинола никотинат, пенто­ксифиллин);
6) 2% раствор йодида калия по 1 ст. л. 3 раза в день (узловатая эритема);
7) антикоагулянты и антиагреганты;
8) методы детоксикации в/в капельно;
9) глюкокортикостероиды (ГКС) по 30–35 мг/сутки в течение 8–10 дней;
10) цитостатики;
11) ультравысокочастотная терапия, диатермия, индуктотермия, ультразвук с гидрокортизоном, ультрафиолетовое облучение.

Наружное лечение. При эрозивно-язвенных высыпаниях

1) 1–2% растворы анилиновых красителей;
2) эпителизирующие мази (солкосерил);
3) мази, содержащие глюкокортикоиды, и др.;
4) примочки или мази протеолитическими ферментами (Химопсин, Ируксол);
5) апликации Димексида;

При узлах — сухое тепло.

Лечение не должно заканчиваться с исчезновением клинических проявлений заболевания. Оно продолжается до полной нормализации лабораторных показателей, а в последующие полгода-год больным проводится поддерживающее лечение

Литература

  1. Адаскевич В. П., Козин В. М. Кожные и венерические болезни. М.: Мед. лит., 2006, с. 237–245.
  2. Кулага В. В., Романенко И. М., Афонин С. Л. Аллергические болезни кровеносных сосудов кожи. Луганск: «Эталон-2», 2006. 168 с.
  3. Беренбейн Б. А., Студницин А. А. и др. Дифференциальная диагностика кожных болезней. М. Медицина, 1989. 672 с.

Васкулит. Аллергический, геморрагический, уртикарный васкулит: причины, симптомы, диагностика и лечение.

Васкулиты – это заболевания, при которых поражаются сосуды. В дальнейшем патологический процесс часто распространяется на разные органы и ткани.

Читайте также:  Небилонг (Nebilong) - инструкция по применению, состав, аналоги препарата, дозировки, побочные дейст

Существует большое количество различных видов васкулитов, каждый из которых сопровождается поражением определенного вида сосудов и собственными специфическими симптомами.

Наиболее распространенные виды васкулитов:

  • Уртикарный васкулит – заболевание, при котором происходит поражение мелких сосудов, преимущественно венул (мелких вен) и появление на коже пятен по типу крапивницы.
  • Аллергический васкулит – поражение сосудов при различных аллергических реакциях.
  • Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха) – заболевание, при котором отмечается поражение капилляров и мелких артерий.
  • Узелковый периартериит – заболевание, поражающее преимущественно сосуды мелкого и среднего размера.
  • Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу) – заболевание, поражающее аорту и отходящие от нее крупные артерии.
  • Гранулематоз Вегенера – васкулит, при котором происходит поражение мелких сосудов верхних дыхательных путей, легких и почек.

Виды системных васкулитов в зависимости от происхождения:

  • первичные – развиваются в качестве самостоятельного заболевания;
  • вторичные – возникают в качестве проявления другого заболевания.

Общие признаки всех видов васкулитов:

  • Невозможно установить первопричину.Не удается выявить фактор, который первоначально привел к возникновению заболевания.
  • Одинаковое развитие. В результате тех или иных причин происходят нарушения иммунитета, развиваются аутоиммунные реакции. Вырабатываются антитела, которые, соединяясь с различными веществами, образуют иммунные комплексы. Последние оседают на стенках сосудов и вызывают воспаление.
  • Хроническое течение. Все системные васкулиты протекают в течение длительного времени. Чередуются обострения и ремиссии (улучшение состояния).
  • К обострениям обычно приводят одни и те же факторы: введение вакцин, различные инфекции, переохлаждение, длительное пребывание на солнце, контакт с аллергенами.
  • Поражение разных органов и тканей: кожи, суставов, внутренних органов. Аутоиммунные процессы развиваются во всем теле, но преимущественно в тех местах, где находятся большие скопления сосудов.
  • При всех видах васкулитов помогают лекарственные препараты, подавляющие иммунитет.

Анатомия сосудов

Стенка любой артерии состоит из трех слоев: внутреннего, среднего и наружного. Они могут иметь разное строение и толщину, в зависимости от размеров, положения и функции артерии.

Типы артерий:

  • эластический;
  • мышечный;
  • смешанный.

Строение стенок артерий в зависимости от типа:

Аллергический васкулит

Причины аллергического васкулита

Проявления аллергического васкулита

Симптомы аллергического васкулита зависят от того, в какой форме он протекает.

Проявления аллергического васкулита в зависимости от формы течения болезни:

Диагностика аллергических васкулитов

Проявления разных видов аллергических васкулитов различаются между собой очень сильно. Поэтому после выявления жалоб и осмотра пациента поставить диагноз очень сложно.

Обследование при аллергическихваскулитах:

Лечение аллергического васкулита

Уртикарный васкулит

Причины уртикарного васкулита

Симптомы уртикарного васкулита:

Основной симптом уртикарного васкулита – сыпь. Она напоминает таковую при крапивнице: на коже появляются волдыри красного цвета.

Различия между сыпью при крапивнице и уртикарном васкулите:

Диагностика уртикарного васкулита

Исследование Описание Как проводится
Общий анализ крови Выявляется ускорение оседания эритроцитов – признак воспалительного процесса. Для проведения общего анализа крови обычно берут кровь из пальца или вены.
Иммунологические исследования Обнаруживается повышение концентрации антител и некоторых других веществ, отвечающих за аутоиммунное воспаление. Для исследования обычно берут кровь из вены.
Общий анализ мочи Обнаружение в моче примесей крови и белка свидетельствует о вовлеченности почек.
Биопсия кожи Является основным, наиболее информативным методом при уртикарном васкулите. Это изучение фрагмента кожи пациента под микроскопом. Обнаруживают признаки воспаления и некроза (гибели тканей). Кожу для исследования берут при помощи соскоба, иглы, либо отсекают небольшой фрагмент скальпелем.

Лечение уртикарного васкулита

Геморрагический васкулит

Причины геморрагического васкулита

Геморрагический васкулит является аутоиммунным заболеванием. Из-за избыточной реакции иммунной системы в крови образуется большое количество иммунных комплексов. Оседая на стенках сосудов изнутри, они приводят к развитию воспаления.

Факторы, провоцирующие развитие геморрагического васкулита:

  • ангина – воспаление миндалин, вызванное бактериями-стрептококками;
  • обострение хронического воспаления миндалин (тонзиллита);
  • фарингит – воспаление глотки, вызванное инфекцией;
  • введение некоторых вакцин и сывороток, по отношению к которым у пациента имеется непереносимость;
  • переохлаждение.

ПУРПУРА ШЕНЛЕЙНА-ГЕНОХА

1. ЧТО ТАКОЕ ПУРПУРА ШЕНЛЕЙНА-ГЕНОХА

Пурпура Шенляйна-Геноха (ПШГ) является заболеванием, при котором воспаление затрагивает очень мелкие кровеносные сосуды (капилляры). Это воспаление в сосудах называется васкулит и обычно поражает мелкие кровеносные сосуды в коже, кишечнике и почках. Воспаление в сосудах приводит к повышенной кровоточивости. В местах кровоизлияний на коже появляется сыпь красного или фиолетового оттенка, под названием пурпура. Возможна также повышенная кровоточивость кишечника или почек, вызывая появление крови в стуле или в моче (гематурия).

ПШГ, хотя и не является распространенным заболеванием у детей, относится к числу наиболее распространенных системных васкулитов у пациентов в возрасте от 5 до 15 лет. Заболевание чаще встречается у мальчиков, чем у девочек (2:1).
На частоту встречаемости заболевания не влияет этническое происхождение или географический регион проживания. Большинство случаев в Европе и Северном полушарии происходят зимой, но некоторые случаи наблюдаются также осенью или весной. ПШГ поражает приблизительно 20 из 100 000 детей в год.

Никто не знает, что вызывает ПШГ. Считается, что возбудители инфекции (такие как вирусы и бактерии) потенциально могут служить толчком к развитию болезни, потому что она часто появляется после инфекции верхних дыхательных путей. Тем не менее, ПШГ также отмечалась на фоне приема лекарств, укусов насекомых, переохлаждения, химических токсинов и употребления в пищу специфических пищевых аллергенов. ПШГ может быть реакцией на инфекцию (чрезмерно агрессивная реакция иммунной системы вашего ребенка).
Считается, что в основе заболевания лежит патологическая реакция иммунной системы — в тканях, пораженных ПШГ выявляются специфические продукты иммунной системы, такие как иммуноглобулин А (IgA). Это приводит к поражению мелких кровеносных сосудов в коже, суставах, желудочно-кишечном тракте, почках и иногда в центральной нервной системе или яичках.

ПШГ не является наследственным заболеванием. Оно не является инфекционным заболеванием и не может быть предотвращено.

Ведущим симптомом является характерная кожная сыпь, которая присутствует у всех пациентов с ПШГ. Сыпь обычно начинается с мелкой крапивницы; красные возвышающиеся пятна, на месте которых со временем появляются фиолетовые кровоизлияния. Это называется «пальпируемая пурпура», поскольку возвышающуюся на пораженных участках кожи сыпь можно прощупать. Пурпура, как правило, появляется на нижних конечностях и ягодицах, хотя в некоторых случаях поражения могут также появиться в других частях тела (верхние конечности, туловище и т.д.).
Боль в суставах (артралгия) или боль и опухание суставов с ограничением движения (артрит), как правило, затрагивает коленные и голеностопные суставы, реже – лучезапястные суставы, локтевые суставы и суставы пальцев рук. Такие явления встречаются у большинства пациентов (> 65%). Боль в суставах и/или артрит сопровождается легкой отечностью тканей и болезненностью мягких тканей, расположенных рядом с суставом и вокруг него. На ранних стадиях заболевания, особенно у маленьких детей, может возникнуть отек мягких тканей рук и ног, лба и мошонки.
Симптомы, связанные с суставами, носят временный характер и исчезают в течение от нескольких дней до нескольких недель.
Воспаление сосудов в более чем 60% случаев сопровождается болями в животе. Эти боли, как правило, носят прерывистый характер, локализуются вокруг пупка и могут сопровождаться легкими или тяжелыми желудочно-кишечными кровотечениями (геморрагией). В очень редких случаях может произойти заворот петель кишечника. Это явление носит название кишечной непроходимости и вызывает закупорку кишечника, для устранения которой может потребоваться хирургическое вмешательство.
В случае воспаления сосудов почек они могут кровоточить (приблизительно у 20-35% больных). Кроме того, могут развиться гематурия (кровь в моче) и протеинурия (белок в моче) от легкой до тяжелой степени. Проблемы с почками, как правило, не носят серьезного характера. В редких случаях заболевание почек может длиться в течение нескольких месяцев или лет и прогрессировать, приводя к почечной недостаточности (1-5%). В таких случаях требуется консультация специалиста по заболеваниям почек (нефролога) в сотрудничестве с лечащим врачом пациента.
Симптомы, описанные выше, могут иногда на несколько дней предшествовать появлению кожной сыпи. Они могут появляться одновременно или постепенно, в различном порядке.
Другие симптомы, такие как судороги, кровоизлияния в мозг или легкие и отек яичек, обусловленные воспалением сосудов в этих органах, встречаются редко.

Читайте также:  Изофра - инструкция по применению, показания, противопоказания, отзывы

Болезнь более или менее одинакова у всех детей, но степень поражения кожи и органов может значительно отличаться от пациента к пациенту.

Болезнь у детей не отличается от заболевания у взрослых, но она редко поражает молодых пациентов.

2. ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ

Диагностика ПШГ основывается, главным образом, на клинической картине: наличие классической пурпурной сыпи, которая, как правило, ограничивается нижними конечностями и ягодицами, и преимущественно сопровождается, по меньшей мере, одним из следующих проявлений: боль в животе, поражение суставов (артрит или артралгия) и почек (наиболее часто – гематурия). При диагностике необходимо исключить другие заболевания, которые могут вызвать сходную клиническую картину. Биопсия кожи, которая позволяет определить наличие иммуноглобулина А путем гистологических исследований, для диагностики требуется редко.

Специфических анализов, которые способствовали бы диагностике ПШГ, не существует. Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) или уровень С-реактивного белка (СРБ, показатель системного воспаления) могут быть в норме или повышенными. Скрытая кровь в кале может быть признаком небольшого кишечного кровотечения. Анализ мочи следует проводить в течение заболевания с целью проверки на предмет поражения почек. Гематурия низкой степени является распространенным признаком заболевания. Со временем она проходит. Биопсия почек может потребоваться, если поражение почек является серьезным (почечная недостаточность или значительная протеинурия). Визуализационные методы исследований, такие как УЗИ, обычно рекомендуют, чтобы исключить другие причины боли в животе и для проверки возможных осложнений, таких как непроходимость кишечника.

Большинство больных ПШГ хорошо переносят заболевание и не нуждаются вообще ни в каких лекарствах. При наличии симптомов ребенку необходим постельный режим. В случае необходимости лечения, оно носит, в основном, поддерживающий характер. Боль обычно купируют либо с помощью простых анальгетиков (болеутоляющих), таких как парацетамол, либо (в случае более выраженных жалоб на боли в суставах) при помощи нестероидных противовоспалительных препаратов, таких как ибупрофен и напроксен.
Применение кортикостероидов (через рот или, иногда, внутривенно) показано пациентам с тяжелыми желудочно-кишечными симптомами или кровотечениями и только в редких случаях, когда симптомы носят тяжелый характер и связаны с поражением других органов (например, яичек). Если заболевание почек является серьезным, необходима биопсия почки, а в случае наличия показаний назначается комбинированное лечение кортикостероидами и иммунодепрессантами.

В большинстве случаев при ПШГ медикаментозное лечение не является необходимым или применяется лишь в течение короткого времени; таким образом, никаких серьезных побочных эффектов не ожидается. В редких случаях, когда ввиду тяжелого поражения почек требуется применение преднизона и иммуносупрессивных препаратов в течение длительного времени, возможны побочные эффекты, которые могут вызывать проблемы.

Острая фаза болезни длиться около 4-6 недель. У половины больных ПШГ детей случается, по крайней мере, один рецидив в течение 6-недельного периода, который обычно бывает короче и проходит в более легкой форме, чем первый эпизод. Рецидивы редко длятся дольше. Наличие рецидива не свидетельствует о тяжести заболевания. Большинство пациентов выздоравливает полностью.

3. ПОВСЕДНЕВНАЯ ЖИЗНЬ

У большинства детей болезнь проходит сама собой и не вызывает долгосрочных проблем. У небольшого процента пациентов, у которых наблюдается стойкое или тяжелое поражение почек, возможно прогрессирующее течение с развитием почечной недостаточности. В целом, ребенок и семья могут вести нормальную жизнь.
Анализ мочи следует выполнять несколько раз в течение заболевания и через 6 месяцев после того, разрешения ПШГ: это необходимо для выявления потенциальных проблем с почками, поскольку в некоторых случаях поражение почек может проявиться через несколько недель или даже месяцев после начала заболевания.

Во время острой фазы болезни всяческая физическая активность обычно ограничивается и может потребоваться постельный режим. После выздоровления дети могут снова посещать школу и вести нормальную жизнь, участвуя во всех тех же мероприятиях, что и их здоровые сверстники. Школа для детей не менее важна, чем работа для взрослых: это место, где они учатся, как стать самостоятельными и продуктивными членами общества.

Ребенок может заниматься всеми видами деятельности, которые ему под силу. Таким образом, общая рекомендация состоит в том, чтобы позволять пациентам участвовать в занятиях спортом, которые следует временно прекращать при появлении болей в суставах, а учителя физкультуры обязаны предотвращать спортивные травмы, в частности среди подростков. Хотя механическое напряжение плохо сказывается на воспаленных суставах, необходимо понимать, что небольшое повреждение, которое может получить ребенок, – это гораздо меньшее зло, чем психологический ущерб, связанный с невозможностью заниматься спортом с друзьями из-за болезни.

Никаких доказательств того, что диета может влиять на болезнь, не существует. В целом, ребенок должен соблюдать сбалансированную, нормальную для своего возраста диету. Растущему ребенку рекомендуется здоровая, хорошо сбалансированная диета с достаточным содержанием белков, кальция и витаминов. Пациентам, принимающим кортикостероиды, необходимо избегать переедания, поскольку эти препараты могут повышать аппетит.

Доказательств того, что климат может повлиять на проявления болезни, отсутствуют.

Прививки следует перенести на более поздний срок. Решение о том, когда делать пропущенные прививки, должен принять педиатр. В целом, прививки не повышают активность заболевания и не вызывают серьезных неблагоприятных реакций у больных детей. Однако вакцинаций с использованием живых ослабленных вакцин, как правило, следует избегать. Это связано с гипотетическим риском индукции инфекции у больных, получающих высокие дозы иммуносупрессивных или биологических препаратов.

Болезнь не налагает никаких ограничений в отношении нормальной половой активности или беременности. Однако пациенты, принимающие лекарства, всегда должны быть очень осторожны в отношении возможных последствий этих препаратов для плода. По вопросам контрацепции и беременности пациентам рекомендуется проконсультироваться с врачом.

Ссылка на основную публикацию
Уровень ХГЧ при беременности по дням от зачатия
Как удваивается хгч по дням в крови Научно-диагностический центр лабораторных технологий Телефоны для справок: Личный кабинет клиента В корзине пусто!...
Упражнение планка — как делать правильно Что дает планка на локтях
Зачем делать планку каждый день? Что такое планка? Планка — это стандартное упражнение на мышцы живота и спины со своим...
Упражнения для глаз при близорукости лечебная гимнастика для восстановления зрения
Метод бейтса восстановления зрения Затем не торопясь переводим взгляд вправо и так 3 раза. Перед комплексом делаем пальминг, повторите упражнение...
Урография почек (рентген почек) сделать в Рязани платно Цены на экскреторную внутривенную урографию
Как делают рентген почек и мочевыделительной системы с контрастом и без него Почки — жизненно важные парные органы, которые выполняют...
Adblock detector